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正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳 相似文献
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结合三轮汽车变速拉杆焊合的设计,将CAE技术引入变速拉杆设计开发领域,建立了零部件的三维数字化模型,并在HyperMesh环境下对其静态特性进行了有限元分析与仿真。针对生产过程中发现零部件之间间隙小的问题,使用有限元分析软件,优化了变速拉杆长拐臂的结构,并减小材料厚度,降低了零部件材料成本。通过与实际试验对比,验证了有限元分析结果与实际情况的吻合性,并以此指导设计,取得了较好的效果。 相似文献
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基于外部性视角,探究集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响,对于推动区域高质、可持续发展具有重要意义。利用2020年百度指数、人口迁徙、列车通行、经济联系等数据构建城市综合网络,采用空间计量模型分析集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响机理。结果表明:1)中国城市网络联系呈明显的“小世界”特征,主要联系分布在“胡焕庸线”东侧;城市经济发展具有明显的空间正相关特征,自东向西呈“热点-过渡-冷点”阶梯状结构。2)城市经济发展具有明显的正向空间溢出效应,集聚外部性和网络外部性均能对城市经济发展产生显著影响,其中集聚外部性(专业化)具有正向影响效应,网络外部性存在“集聚阴影”效应。3)集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响存在区域差异,集聚外部性对东北地区经济发展的影响最为明显,网络外部性对东部地区经济发展产生显著影响。 相似文献
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小型梳穗收获机收获损失的分析与试验 总被引:2,自引:0,他引:2
小型梳穗收获机运用梳穗收获原理,一次完成田间站秆谷物梳脱、粒穗分离、复脱、清选和装袋等工序.梳穗收获中,谷物损失率是衡量小型梳穗收获机性能的重要指标.为此,对影响其损失率大小的因素进行了分析,进行了一系列室内外单因子性能试验和正交试验,找出了最佳的结构参数. 相似文献
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【目的】对1株野生侧耳菌株PD2021进行分离鉴定及人工驯化栽培,为该菌株的大规模栽培及开发利用提供理论依据。【方法】以从云南省西双版纳州景洪市采集到的1株野生侧耳菌株PD2021为试材,采用组织分离法获得其母种,结合子实体形态学观察、侧耳属DNA条形码和分子系统发育分析界定其分类地位,并通过培养特性试验探究其生物学特性及出菇条件,采用正交试验筛选人工室内栽培该菌的栽培配方。【结果】通过形态学观察发现,PD2021菌株实体为呈淡米黄色,孢子印为白色,菌盖成熟时边缘呈波浪形花瓣状,菌盖边缘与中部交界处有一圈环状、参差不齐的条纹、整个子实体似一朵花子。结合侧耳属DNA条形码分析结果,将PD2021菌株鉴定为红侧耳花形变种(Pleurotusdjamor var. floreus)。PD2021菌株的ITS序列和延伸因子基因(EF-1α)序列均与P. djamor相似性最高,处于系统发育进化树中的同一分支,但二者分支长短不一,表明二者序列出现变异,进一步证明PD2021菌株为红侧耳的变种。该菌株最适生长的碳源为可溶性淀粉,最适生长的氮源为酵母粉,最适温度为26℃;菌丝耐高温能力强,44℃下处... 相似文献