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正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳 相似文献
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结合三轮汽车变速拉杆焊合的设计,将CAE技术引入变速拉杆设计开发领域,建立了零部件的三维数字化模型,并在HyperMesh环境下对其静态特性进行了有限元分析与仿真。针对生产过程中发现零部件之间间隙小的问题,使用有限元分析软件,优化了变速拉杆长拐臂的结构,并减小材料厚度,降低了零部件材料成本。通过与实际试验对比,验证了有限元分析结果与实际情况的吻合性,并以此指导设计,取得了较好的效果。 相似文献
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基于外部性视角,探究集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响,对于推动区域高质、可持续发展具有重要意义。利用2020年百度指数、人口迁徙、列车通行、经济联系等数据构建城市综合网络,采用空间计量模型分析集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响机理。结果表明:1)中国城市网络联系呈明显的“小世界”特征,主要联系分布在“胡焕庸线”东侧;城市经济发展具有明显的空间正相关特征,自东向西呈“热点-过渡-冷点”阶梯状结构。2)城市经济发展具有明显的正向空间溢出效应,集聚外部性和网络外部性均能对城市经济发展产生显著影响,其中集聚外部性(专业化)具有正向影响效应,网络外部性存在“集聚阴影”效应。3)集聚外部性、网络外部性对城市经济发展的影响存在区域差异,集聚外部性对东北地区经济发展的影响最为明显,网络外部性对东部地区经济发展产生显著影响。 相似文献
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小型梳穗收获机收获损失的分析与试验 总被引:2,自引:0,他引:2
小型梳穗收获机运用梳穗收获原理,一次完成田间站秆谷物梳脱、粒穗分离、复脱、清选和装袋等工序.梳穗收获中,谷物损失率是衡量小型梳穗收获机性能的重要指标.为此,对影响其损失率大小的因素进行了分析,进行了一系列室内外单因子性能试验和正交试验,找出了最佳的结构参数. 相似文献
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景观变化是人类社会经济活动与地域环境间相互干扰、相互作用的复杂动态过程,分析和评价成都市景观格局的时空特征,景观格局变化对生态环境质量的影响,以期促进人与自然和谐,维护城市生态系统稳定性、国土空间格局优化和公园城市建设提供科学依据。基于2000—2020年成都市历史遥感数据,运用遥感、GIS技术和Fragstats软件,分析研究区土地利用/覆被类型,定量研究成都市景观格局变化及其生态效应。结果表明:(1)20年间成都市土地利用结构发生明显变化,由农业用地占主导的土地利用格局逐渐转变为耕地、林地和人造地表占优势的局面,约占研究区总面积的94.71%,成为成都市的主导土地利用/地表覆被类型。20年间增速最快的是人造地表,单一动态度达44.58%,其次为水体和林地;增速最慢的为草地和湿地。(2)20年间成都市土地利用空间变化面积达237 303.17 hm2,占研究区总面积的16.56%,表现出耕地、草地和林地的大量转出和人造地表、林地大量转入的特征。(3)景观类型以耕地为主,人造地表景观类型是20年间变化最大的景观类型,形成了较大的集聚斑块且逐年扩大。整体景观格局受人... 相似文献
30.
华北平原农田生态系统碳过程与环境效应研究 总被引:1,自引:0,他引:1
本文总结了25年来针对华北平原小麦-玉米两熟系统,农田的碳循环对气候变化(温度升高)和管理措施(氮肥施入、秸秆还田和耕作方式等)响应机制的研究成果。自2001年起我们在中国科学院栾城农业生态系统试验站建立了3个长期定位碳循环试验:耕作试验、有机循环试验和增温试验,并完善了4种农田碳过程监测方法体系:隔离罐-碱液吸收CO_2法、静态箱-气相色谱法、涡度相关技术和浓度梯度法。量化了华北平原小麦-玉米两熟系统碳输入-输出的平衡,并对华北平原施氮农田土壤碳截留进行了再评价,指出秸秆还田下高水高肥的精细管理农田正在以77 g(C)·m~(-2)·a~(-1)的速度丢失碳;此外长期氮施入虽然显著增加0~100 cm土体的土壤有机碳含量,但同时会造成0~60 cm土体土壤无机碳含量显著降低。我们在对碳过程环境效应的研究中进一步指出:增温和施氮均会降低CH4汇强度,但对土壤呼吸无显著影响,这可能主要是由于试验增温诱发的土壤干旱抵消了土壤温度的部分影响和土壤呼吸对土壤温度升高的适应性造成的。我们对剖面土壤气体的研究表明施氮对剖面CH4和CO_2均无显著影响。进一步将静态箱法和浓度梯度法相结合的研究结果表明0~40cm土层是北方旱地无氮农田土壤CO_2产生和CH4吸收的主要发生层。 相似文献