| 黑斑-息肉综合征2例报道 |
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| 引用本文： | 吴慧芳,李会廷,胡承明,吴明灿,何长华,吴宏安.黑斑-息肉综合征2例报道[J].长江大学学报,2006(12). |
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| 作者姓名： | 吴慧芳 李会廷 胡承明 吴明灿 何长华 吴宏安 |
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| 作者单位： | 长江大学医学院 长江大学附属第一医院 长江大学附属第一医院 湖北荆州 湖北荆州 |
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| 摘 要： | 黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的以胃肠道多发错构瘤性息肉合并皮肤黏膜色素沉着为特征的家族遗传性疾病,据相关报道显示在美国大约每6万~30万人有1例PJS患者。目前我国对该病的发病率的报道仍较低,作者收集了近30余年附属第一医院收治的2例PJS,现将病例综合报道如下。图1 PJS的皮肤黏膜色素沉着图2 PJS的胃肠道多发错构瘤性息肉1临床资料2例病例中,1男1女,年龄分别为10岁、16岁。患者皆是无明显诱因发生口唇周围出现黑斑,逐渐增多,随年龄增长逐渐发展到手和足的掌面(如图1)。伴有间断腹痛、腹泻。不伴里急后重、畏寒发热、恶心、呕吐等。行肠镜检查见直结肠距肛门5~15 cm有多处的息肉样病变,息肉无特征性表现,有蒂、无蒂、分叶状均可见到(如图2)。息肉主要分布于结肠、直肠。息肉的大小及数量不等,直径可以从1 cm至5 cm以上,以多发为主,多数表面黏膜光滑。经肠镜下经高频电加圈套器切除。病理组织学检查证实,诊断为胃肠多发息肉。经内镜下切除息肉后,腹痛腹泻都能有所缓解,色素沉着无缓解。经随访发现,症状缓解后易复发,时间短,仅为4月余。2讨论PJS是一种极少见的以...
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| 关 键 词： | 黑斑息肉综合征 多发息肉 皮肤黏膜色素沉着 内镜 |
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