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正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳 相似文献
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立式多级筒袋泵吸入装置的优化设计 总被引：1，自引：0，他引：1
通过试验和数值计算，研究了立式多级筒袋泵的空化性能及泵内空化流场．为改善立式多级筒袋泵的吸入性能，分析了几种叶轮几何参数对泵空化的影响。研究结果表明：采用叶片进口断面面积较大的双吸式首级叶轮，且在首级叶轮的两侧进口加设诱导轮，大幅提高了立式多级筒袋泵的空化性能，使泵的空化比转速达1479；基于均衡混合流假设的空化模型，可合理预测泵的平均空化性能，模拟的空化流场有助于了解水力设计诸因素对泵内空化发展的影响；在设计诱导轮及首级叶轮时，选取较大的叶片进口安放角有利于改善泵装置的吸入性能，同时有利于发挥诱导轮的功效． 相似文献
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白银市靖会电灌工程经过40年的运行，机组老化严重，电气设备相当一部分属淘汰产品。管理单位总结多年运行管理经验，形成了一套卓有成效的管理办法，经过精心检修维护，进一步达到节能降耗的目的。 相似文献
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饲料中的氟有保持牙齿健康及抑制牙齿表面酶和酸细菌代谢过程的作用，并能降低钙在主动脉的沉积，但饲料中氟的含量不能过高，每千克饲料干物质含20mg即能引起家畜中毒。病畜早期出现跛行或骨折，近似钙磷缺乏症及牙齿病变。且氟中毒是一种积累性的慢性中毒过程，所以我们要对饲料中的氟经常进行检测。在国家标准方法GB／T13083—2002中测氟采用离子选择性电极法，即氟离子选择电极的氧化镧单晶膜对氟离子产生选择性的对数响应，氟离子和饱和甘汞电极在被测试液中电位差可随溶液中氟离子活度的变化而改变，电位变化规律符合能斯特方程式E=2．303RT／F1gCF。2．303RT／F为该直线的斜率（25℃时为59．16），E与lgCF呈线性关系。我们在多年的实际工作中发现，在试剂、电极使用以及标准曲线的正确运用等方面都影响着E与1gCF的关系，也就是影响我们检测结果的准确性。为了获得准确可靠的检测结果，我们在实际工作中必须高度重视以下问题。 相似文献
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钙和磷是畜禽饲料中的两项重要指标,畜禽对钙和磷的摄入量不足或过量都将严重影响畜禽健康,因此饲料中的钙和磷必须经常检测。我们知道,在国家标准方法中,测定饲料中的钙和总磷时,采用干法分解样品时,只是盐酸的浓度不同,其余试剂操作过程完全相同。在国标GB/T6436—2002中测钙要求采用1∶3盐酸溶液, 相似文献
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文章通过一些案例分析,了解办公软件应用的意义及优缺点,展示企业办公软件的应用前景,可以在平时的实践中进一步扩大企业办公软件应用的功能,充分体现出软件操作及使用的可贵之处,为以后办公软件的操作应用提供可供参考之处. 相似文献
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为了解季节对辽宁省肉鸡种蛋孵化质量的影响,共调查257批、14 868 268枚种蛋的孵化数据。结果表明:各季节之间种蛋受精率差异显著(P0.05),夏季种蛋受精率最高;夏季和春季健雏率高于秋季和冬季(P0.05);各季节毛蛋率、损失率、弱残率也有显著差异(P0.05),毛蛋率以冬季最高,损失率以秋季和冬季最高,弱残率以冬季最高;受精率、健雏率与各月最低平均气温呈极显著正相关(P0.01),毛蛋率、损失率、弱残率与各月最低平均气温呈极显著负相关(P0.01)。种蛋受精率、孵化质量受季节影响的实质是温度影响,根据各月平均气温情况,适当调控鸡舍、孵化室温度,可提高种蛋受精率和孵化的健雏率。 相似文献